Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность) — это клинический синдром, связанный с неэффективной секрецией гормонов в коре надпочечников в результате повреждения (первичная форма) или дисбаланса в гипоталамо-гипофизарном регулировании (вторичная и 3-тичная форма).
Гормоны, образующиеся в корковом веществе в надпочечниках, являются кортикостероидами. В состав коры надпочечников входят 3 зоны (слоя), продуцирующие определенные гормоны:
- пучковая — производит гормоны глюкостероиды (кортизон, кортизол);
- клубочковая — производит гормоны-минералкортикоиды (дезоксикортикостерон, кортикостерон, альдостерон);
- сетчатая — производит половые гормоны или андрогены.
Разновидности поражения
Надпочечниковая недостаточность бывает:
- Острая
внезапное повреждение коры надпочечников с двухсторонним кровоизлиянием, повреждением надпочечников из-за операции или травм. При острой форме болезни снижается концентрация в кровяной плазме кортикостерона, кортизола,
альдостерона, нарушается водный и минеральный обмен, содержится в большом объеме АКТГ. - В 85% ситуаций хроническая форма недостаточности проявляется при аутоиммунном поражении органов или их деструкции по причине саркоидоза, туберкулеза, инфаркта надпочечников, амилоидоза, злокачественных новообразований, осложнений после операций, повреждении органов препаратами, гипоплазии, радиотерапии, гемохроматоза и пр.
Первичная форма гипокортицизма характеризуется поражением надпочечников. Это наиболее распространенное заболевание.
Вторичная и третичная формы хронической недостаточности отличаются острым недостатком секреции кортиколиберина или АКТГ. Это может привести к нарушению или прекращению работы надпочечниковой коры.
Обычно вторичная форма заболевания связана с недостаточностью эндокринных желез и недостатком гормона роста.
Причины и механизм развития
Частой причиной первичной формы хронической недостаточности считается аутоиммунный адреналит, иногда распространяющийся на надпочечниковые железы или относящийся к полигландулярному аутоиммунному синдрому.
К надпочечниковой недостаточности может привести инфекционный адреналит, который обусловлен микотической инфекцией или туберкулезом.
К другим причинам первичной недостаточности относятся:
- ятрогенные факторы (лечение антикоагулянтами, из-за чего может произойти кровоизлияние);
- сифилис, ВИЧ-инфекция, метастазы опухолей;
- операция по удалению надпочечников при заболевании Иценко-Кушинга;
- аутоиммунное поражение коры надпочечников;
- прием блокаторов стероидогенеза (аминоглутетимида, спиролактона, хлодитана).
К причинам вторичной формы хронической недостаточности относят:
- кровоизлияние в гипофиз и остальные виды сосудистых болезней;
- ишемию гипофиза и гипоталамуса;
- нарушения метаболизма;
- тромбоз кавернозного синуса;
- лучевое лечение и операции, приводящие к травматизации.
Третичная форма может проявляться при длительном приеме больших дозировок глюкокортикоидов, используемых в терапии некоторых болезней.
Из-за недостатка КРГ и АКТГ секреции нарушается кора надпочечников, начинаются атрофические процессы.
Синдром острой надпочечниковой недостаточности развивается при резком спаде или приостановке выработки гормонов в коре надпочечников.
Такая форма заболевания развивается у пациентов с первичной или вторичной патологией органов. Иногда процесс развивается из-за отмены глюкокортикоидов или отсутствия компенсации хронической недостаточности.
Особенности клинической картины
Основным симптомом хронической надпочечниковой недостаточности считается поражение слизистых оболочек и гиперпигментация кожи, насыщенность которой связана с тяжестью и давностью болезни.
Сначала открытые области тела становятся более темными (руки, шея, лицо), в том числе складки ладоней, области подмышек, половые органы.
Наблюдается изменение цвета слизистых оболочек (неба, языка, прямой кишки) до синевато-черного. Часто на фоне пигментации появляются светлые пятна неправильной формы (витилиго) при первой форме недостаточности.
У больных хронической формой гипокортицизма снижается вес, наблюдается раздражительность, астения, вялость, депрессия, артериальная гипотензия, обмороки из-за стрессов.
Почти всегда появляются пищеварительные расстройства (снижение аппетита, тошнота, жидкий стул, рвота, анорексия, запоры).
Нарушается углеводный, белковый и водно-солевой обмен веществ.
Острая форма заболевания может проходить в следующих клинических стадиях, которые отличаются симптоматикой:
- Желудочно-кишечная . Ее симптомы схожи с клиникой острого живота или признаками пищевой токсикоинфекции. В животе появляются спастические болевые ощущения, метеоризм, жидкий кровяной стул, тошнота со рвотой.
- Сердечно-сосудистая . При этом нарушается кровообращение, характеризующееся остыванием конечностей, бледностью кожи, тахикардией, акроцинозом, нитевидным пульсом, артериальной гипотонией, анурией и коллапсом.
- Нервно-психическая . В этой стадии преобладают менингеальные симптомы, головные боли, заторможенность, ступор и бред.
Симптомы острого гипокортицизма
Вторичная и третичная форма хронической недостаточности не характеризуется гиперпигментацией или недостатком альдостерона. Симптомами болезни являются приступы гипогликемии и слабости.
Подход к диагностике
Исследование пациента с подозрением на надпочечниковую недостаточность начинается со сбора анамнеза, физикальной информации, жалоб, определения причин болезни.
Проводится ультразвуковое исследование надпочечников. Первичную форму, которая развилась из-за туберкулеза выявляют очаги болезни или кальцинаты.
Аутоиммунная природа болезни проявляется наличием в крови аутоантител к 21-гидроксилазе.
Дополнительно причины первой хронической недостаточности выявляются КТ или МРТ органов. Вторичную недостаточность определяют КТ и МРТ головного мозга.
Нарушение характеризуется снижением кортизола в крови, уменьшенным объемом выделяемого с мочой 17-ОКС и свободного кортизола.
Методы терапии
В эндокринологии имеется много эффективных методов терапии болезни. Выбор методики связан с причинами болезни и направлен на устранение причин с замещением дефицита гормонов.
Лечение острой и хронической надпочечниковой недостаточности направлено на заместительную терапию гормонами (кортикостероидами) перорально.
Заменить альдостерон позволяет прием препаратов с флудрокортизоном. Заменой глюкокостикостероидам служат гидрокортизон, преднизолон и ацетат кортизола.
Возможно введение препаратов в виде инъекций. Терапию недостатка андрогенов повышает либидо и общее самочувствие. Часто применяются средства с дегидроэпиандростероном.
Хроническую недостаточность устраняют лечением грибковых инфекций, туберкулеза, сифилиса, удалением опухолей.
Эффективность лечения проверяется по артериальному давлению, нормализации гиперпигментации, увеличению веса, самочувствия пациента.
Возможные осложнения
Самым серьезным осложнением хронической формы болезни при несоответствующей или не выполняемой терапии становится аддисонический (надпочечниковый) криз.
Это декомпенсация хронической формы болезни с появлением коматозного состояния.
Характерными чертами надпочечникового криза является:
- снижение артериального давления до потери сознания;
- резкая слабость;
- бесконечный жидкий стул и рвота с увеличением обезвоженности;
- клонические судороги;
- запах ацетона из ротовой полости;
- изменение оттенка кожи;
- сердечная недостаточность.
Подход к профилактике
При своевременном назначении правильного гормоно-заменительного лечения, течение синдрома гипокортинизма будет довольно благоприятным.
Прогноз при хронической форме заболевания в основном связан с профилактическими мероприятиями и терапией обострений.
При операциях, повреждениях, инфекциях, стрессах, расстройствах ЖКТ, сопутствующих надпочечниковой недостаточности, требуется немедленно увеличивать дозировку рекомендуемого гормона.
Пациентам нужно посещать эндокринолога, который поможет выявить заболевание и поставит на учет.
При своевременном и правильном лечении болезни наблюдается благоприятное ее течение. В основном прогноз болезни определяется терапией и профилактикой кризов.
